Multiple myeloma / plasmacytoma

Multiple myeloma atau plasmacytoma adalah penyakit malignan sumsum tulang. Ia tergolong dalam kumpulan limfoma malignan

Kandungan kami diuji secara farmasi dan perubatan

Di bawah mikroskop, sampel sumsum tulang menunjukkan sebilangan besar sel plasma (ungu gelap) yang tidak normal - petunjuk terdapat banyak myeloma

© Okapia / NAS / Biophoto

Multiple myeloma (plasmacytoma) - ringkasnya

Multiple myeloma (plasmacytoma, penyakit Kahler) disebabkan oleh sel plasma degenerasi tunggal (limfosit sel B yang dibezakan), yang menyebar melalui pengklonan (pembiakan jenis sel yang serupa) di sumsum tulang. Sekiranya tumor adalah tumor tunggal yang terbatas, ia disebut sebagai plasmacytoma, dan pelbagai myeloma mempengaruhi beberapa kawasan. Dalam kes yang jarang berlaku, jangkitan di luar sumsum tulang juga boleh berlaku. Punca penyakit ini tidak diketahui dengan tepat. Keluhan yang sering berlaku pada pelbagai myeloma adalah sakit tulang, malah kecederaan ringan boleh menyebabkan patah tulang. Anemia atau peningkatan kerentanan terhadap jangkitan juga dapat diperhatikan. Walau bagaimanapun, banyak dari mereka yang terjejas tidak mempunyai keluhan ketika diagnosis dibuat. Penyakit ini kemudian ditemui secara kebetulan semasa ujian darah atau air kencing. Beberapa tahun kebelakangan ini telah membuat kemajuan besar dalam terapi. Konsep rawatan baru telah dan sedang dikembangkan dan diuji dalam kajian klinikal. Sebagai tambahan kepada kemoterapi konvensional dan kemoterapi yang diperhebat dengan pemindahan sel induk berikutnya, pelbagai ubat baru digunakan. Tujuan rawatan adalah untuk mengurangkan gejala dan mencapai pengampunan yang berpanjangan (penurunan gejala). Walaupun myeloma sering tidak dapat disembuhkan secara kekal, dalam kebanyakan kes peningkatan kehidupan yang ketara dan peningkatan kualiti hidup dapat dicapai.

Apa itu Multiple Myeloma?

Dalam penyakit ini, klon (sel identik genetik) sel plasma degenerasi (sel myeloma) menyebar di sumsum tulang. Sel plasma pada umumnya tergolong dalam kumpulan limfosit B, yang mampu menghasilkan antibodi (imunoglobulin). Dalam pelbagai myeloma, sel plasma membiak yang menghasilkan antibodi yang tidak berfungsi. Sel plasma yang merosot sering menyerang bahagian kerangka yang berlainan pada masa yang sama. Penyusupan meresap ini disebut multiple myeloma. Sekiranya sel-sel myeloma membentuk tumor tunggal dan terbatas, yang juga boleh berlaku di luar sumsum tulang (extramedullary), seseorang bercakap mengenai plasmacytoma. Oleh itu, plasmacytoma adalah bentuk khas myeloma.

Multiple myeloma tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin.

Penyakit ini jarang berlaku, tetapi ia adalah penyakit ganas kedua yang paling biasa dari sistem hematopoietik. Kekerapan diberikan sebagai tiga hingga empat kes baru penyakit per 100,000 penduduk per tahun di Jerman (kejadian). Purata usia permulaan adalah 72 tahun untuk lelaki dan 74 tahun untuk wanita.

Maklumat latar belakang - limfoma

Penyakit ganas sistem limfa dikenali sebagai limfoma malignan dan merangkumi sejumlah jenis barah yang berbeza. Sistem limfa terbentuk oleh limfatik, kelenjar getah bening, limpa, timus dan tisu limfa di saluran gastrousus dan tekak.

Sel-sel sistem limfa adalah limfosit. Mereka dibahagikan kepada limfosit sel B dan T dan memainkan peranan penting dalam sistem imun. Limfosit tergolong dalam sel darah putih (leukosit).

Pengelasan limfoma

Limfoma malignan (malignan) dibahagikan kepada limfoma Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin (limfoma bukan Hodgin). Kumpulan limfoma bukan Hodgkin merangkumi sekitar 30 penyakit limfoma berbeza yang mempengaruhi sistem limfa. Multiple myeloma juga dikira antara limfoma bukan Hodgkin.

Antara lain, sel darah merah dan putih terdapat di dalam darah. Dalam pelbagai myeloma, sejenis sel darah putih - dipanggil sel plasma - menjadi sakit

© Okapia / NAS / Stem Jems

Punca: apakah pencetus myeloma?

Sel plasma yang merosot membawa kepada pelbagai myeloma. Namun, masih belum jelas mengapa sel-sel plasma merosot. Radiasi pengion, racun perosak dan benzena dibincangkan sebagai faktor pendorong, serta kegemukan (adiposity) dan jangkitan kronik. Penyakit ini jarang berlaku pada keluarga. Perubahan genetik (trisomi dan translokasi gen kromosom tertentu) terdapat pada sekitar 40 peratus orang yang sakit. Ini menunjukkan kemungkinan komponen keturunan. Walau bagaimanapun, pelbagai meyloma belum dianggap sebagai penyakit keturunan yang biasa.

Prekursor klinikal pelbagai myeloma adalah gammopati monoklonal yang tidak jelas (MGUS) dan myeloma yang membara.

Maklumat latar belakang - limfosit B dan sel plasma

Kedua-dua limfosit T dan B memainkan peranan penting dalam sistem imun. Limfosit B yang dibezakan mampu membentuk antibodi. Ini adalah bahagian penting dari apa yang disebut pertahanan imun humoral. Setelah bersentuhan dengan antigen (mis. Komponen bakteria atau virus), limfosit B membezakan menjadi sel plasma (sel penghasil antibodi) atau sel memori. Hasil daripada hubungan baru dengan antigen (mis. Jangkitan virus yang diperbaharui), ini dapat mengingat patogen dan menghasilkan antibodi dengan lebih cepat.

Terdapat pelbagai jenis antibodi yang berperanan berbeza dalam pertahanan terhadap bakteria atau virus. Pelbagai antibodi dibahagikan kepada apa yang disebut imunoglobulin (Ig) M, G, A, D dan E mengikut struktur asasnya.

Dalam pelbagai myeloma, sel plasma (limfosit sel B) merosot

© Shutterstock / Fancy Tapis

Apa yang berlaku sekarang dengan pelbagai myeloma?

Berbeza dengan sel plasma yang sihat, sel plasma degenerasi (sel myeloma) mengalami pembelahan sel yang tidak terkawal dan dengan itu percambahan sel. Sel yang meningkat membentuk pertumbuhan pada sumsum tulang. Pada masa yang sama, sel-sel myeloma, juga tidak terkawal, membentuk sejumlah besar zat protein yang serupa dengan antibodi (imunoglobulin) tetapi tidak berfungsi. Seseorang bercakap mengenai apa yang disebut paraprotein. Semua sel anak sama secara genetik, semuanya tergolong dalam satu klon (monoklonal) dan semuanya membentuk imunoglobulin yang sama (monoklonal). Selalunya, protein rantaian ringan yang disebut kecil (protein Bence Jones) juga terbentuk. Jenis beberapa myeloma tertentu hanya membuat protein rantai ringan. Jarang ada bentuk yang sama sekali tidak membentuk paraprotein. Seseorang kemudian bercakap mengenai myeloma asecretory.

Oleh kerana pembiakan sel plasma degenerasi yang tidak terkawal, sel-sel normal di sumsum tulang semakin berpindah dan bahan tulang diserang. Ini juga menjelaskan pelbagai akibat pelbagai myeloma.

Sakit belakang boleh mempunyai banyak sebab - kadang-kadang terdapat banyak myeloma di belakangnya

© Fotolia / Robert Kneschke

Gejala: gejala apa yang menyebabkan pelbagai myeloma?

  • Kesakitan tulang: Keluhan yang sering berlaku pada pelbagai myeloma adalah sakit tulang dan, terutamanya, sakit belakang yang disebabkan oleh penglibatan tulang belakang. Kesakitan sering meningkat dengan pergerakan. Penyebabnya sering kali patah tulang yang tidak disedari. Fraktur patologi yang disebut ini disebabkan oleh penipisan tulang oleh sel-sel tumor. Oleh kerana pelbagai myeloma merebak ke tulang dari awal, gejala penglibatan tulang adalah antara gejala awal.

Sekiranya tidak ada pemeriksaan lanjut, gejala pada mulanya dapat disalahtafsirkan sebagai rematik atau osteoporosis.

  • Anemia: Bahkan anemia, paling tidak dalam bentuk ringan, sering terjadi pada tahap awal. Ini dapat diperhatikan oleh pucat (terutama pada selaput lendir), keletihan, keletihan, sakit kepala dan prestasi fizikal yang terhad, tetapi ia juga dapat disedari, terutama jika ia berkembang dengan perlahan.
  • Peningkatan kerentanan terhadap jangkitan: Oleh kerana peningkatan pemindahan sumsum tulang yang sihat oleh sel-sel tumor, pembentukan darah di sumsum tulang terganggu dengan penurunan sel darah merah dan putih. Kekurangan sel darah putih khas (leukopenia), granulosit yang disebut, dan sel B normal (sel plasma), yang membentuk antibodi berfungsi, menyebabkan sistem imun yang lemah. Pesakit lebih mudah dijangkiti, terutamanya bakteria.
  • Disfungsi ginjal: Pada peringkat kemudian penyakit ini, gejala dapat terjadi akibat peningkatan disfungsi ginjal. Akibat dari disfungsi buah pinggang termasuk pengekalan air (edema). Sekiranya kerosakan buah pinggang maju, pengeluaran air kencing pada mulanya dapat dikurangkan (oliguria) dan akhirnya kering sepenuhnya (anuria). Untuk maklumat lebih lanjut mengenai gejala, sila rujuk Panduan Kegagalan Buah Pinggang.
  • Air kencing berbuih: Sebilangan pesakit melaporkan air kencing berbuih berlebihan. Ini berlaku pada pesakit di mana sel plasma menghasilkan protein rantai ringan (protein Bence Jones), yang semakin dikeluarkan dalam air kencing. Proteinuria Bence Jones juga dijumpai dalam penyakit limfoma lain.
  • Kekeliruan dan kekejangan otot: Kerana peningkatan kehilangan tulang, dipicu oleh pengaktifan osteoklas oleh sel-sel myeloma (lihat kotak maklumat "Apakah akibat dari pelbagai myeloma?"), Tahap kalsium dalam darah meningkat (hiperkalsemia), tercermin dalam kekeliruan dan kekejangan otot.
  • Berat badan: Dalam konteks penyakit tumor, penurunan berat badan yang tidak diingini dapat terjadi.

Gejala berikut juga boleh muncul:

Imunoglobulin yang dibentuk oleh tumor dapat menebalkan darah (sindrom hyperviscosity).Dalam keadaan tertentu, gangguan peredaran darah dari pelbagai peringkat timbul - dari aliran darah yang tidak mencukupi pada jari individu hingga gangguan peredaran darah pada organ penting (serangan jantung, strok, infark pada organ dalaman).

Agak jarang, terdapat juga gangguan dalam pembentukan platelet darah dengan kecenderungan untuk berdarah. Waktu pendarahan yang berpanjangan setelah kecederaan dan / atau pendarahan tusukan pada kulit (yang disebut petechiae) adalah tipikal di sini.

Dalam beberapa kes, rantai cahaya yang dibentuk oleh sel myeloma (lihat kotak maklumat "Apa yang berlaku dengan pelbagai myeloma") disimpan di organ seperti jantung, ginjal, saluran gastrointestinal, hati atau limpa (amyloidosis) dan boleh merosakkan fungsi organ. Ia bahkan boleh menyebabkan kehilangan fungsi (kegagalan buah pinggang atau hati).

Apakah akibat daripada pelbagai myeloma?

Sel-sel malignan merebak di sumsum tulang. Sel-sel myeloma membentuk bahan-bahan yang menghalang sel-sel pembentukan tulang (osteoblas) dan mempromosikan sel-sel pemecah tulang (osteoklas). Ini membawa kepada ketidakseimbangan dengan dominasi sel yang merosakkan tulang. Ini mempunyai pelbagai akibat:

  • Tulang dilarutkan di pelbagai tempat (disebut osteolisis). Oleh itu, terdapat peningkatan risiko patah tulang (patologi patah tulang).
  • Pada masa yang sama, kalsium dilepaskan ketika struktur tulang rusak. Peningkatan patologi dalam jumlah kalsium dalam darah boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang, antara lain.
  • Sel-sel tumor menggantikan sel-sel sumsum tulang yang normal di sumsum tulang, yang bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah merah dan putih. Kekurangan sel darah merah membawa kepada anemia (anemia), kekurangan sel darah putih (leukopenia) melemahkan sistem imun. Ini membawa kepada kecenderungan jangkitan bakteria secara khusus.
  • Penurunan jumlah platelet darah (trombositopenia) dapat menyebabkan peningkatan kecenderungan pendarahan.
  • Dalam kebanyakan kes, sel-sel plasma degenerasi membentuk sejumlah besar identik, kadang-kadang tidak lengkap, tetapi bagaimanapun juga antibodi tidak berfungsi (monoklonal imunoglobulin atau paraprotein) yang dapat dikesan dalam darah. Jenis antibodi tertentu, yang disebut protein rantai cahaya bebas (protein Bence Jones), diekskresikan dalam air kencing dan dapat menyumbat sistem perkumuhan buah pinggang, yang disebut tubulus, dan dengan demikian juga merosakkan buah pinggang.

Banyak fokus myeloma (bintik hitam) dapat dilihat pada sinar-X

© Shutterstock / Santibhavank P.

Diagnosis: bagaimana doktor mendiagnosis pelbagai myeloma?

Penyakit ini dapat dijumpai dengan pelbagai cara. Pada banyak pesakit, penemuan darah atau air kencing yang tidak normal menyebabkan diagnosis. Kadar pemendapan yang sangat tinggi atau peningkatan protein dalam darah atau air kencing sering kali merupakan petunjuk penyakit ini. Pada pesakit lain, keadaannya dijumpai kerana sakit tulang. Sekiranya disyaki pelbagai myeloma, pelbagai langkah diagnostik akan berlaku.

Sebagai tambahan kepada perundingan doktor dan pemeriksaan fizikal, pemeriksaan lanjutan berikut adalah penting untuk menentukan diagnosis: tusukan sumsum tulang dengan pemeriksaan sitogenetik, pemeriksaan makmal (termasuk komposisi protein dalam darah dan air kencing) dan pemeriksaan radiologi (sinar-x, CT, MRI, PET) kerangka.

Tusukan sumsum tulang: Di sini - di bawah anestesia tempatan - tulang di puncak iliac atas, misalnya, dicucuk ke saluran medula menggunakan jarum berongga tebal dan, serupa dengan sampel darah, sejumlah kecil sumsum tulang disedut (dihisap) atau ditebuk secara langsung (pukulan biopsi). Bahan yang diperoleh dikirim ke makmal untuk pemeriksaan lebih lanjut, dan sel-sel aspirasi diperiksa secara sitologi di bawah mikroskop. Biopsi pukulan juga diperiksa secara histologi di bawah mikroskop menggunakan teknik pemotongan dan pewarnaan khas.

Ujian makmal (ujian darah dan air kencing):

  • Elektroforesis protein serum dan pengesanan protein dalam air kencing: Dalam elektroforesis protein serum, pelbagai jenis protein dipisahkan antara satu sama lain. Dalam pelbagai myeloma, terdapat sejumlah besar jenis protein yang sama. Dua jenis boleh dibezakan, iaitu imunoglobulin monoklonal (paraprotein) dan protein rantai cahaya monoklonal. Imunoglobulin monoklonal dapat dilihat dalam elektroforesis sebagai puncak pangkal sempit (kecerunan M). Rantai cahaya (yang disebut protein Bence Jones) juga dapat dikesan dalam air kencing (pengumpulan air kencing 24 jam). Jalur ujian air kencing tidak sesuai untuk pengesanan paraprotein.
    Beta-2 microglobulin juga merupakan protein yang ditentukan dalam urin dan serum darah dan merupakan ukuran fungsi buah pinggang.
  • Ujian serum darah lebih lanjut: penentuan jumlah pembezaan darah (sel darah putih dan platelet), garam darah (natrium, kalium, kalsium), nilai ginjal, nilai keradangan dan parameter pembekuan darah.

Prosedur pencitraan: Untuk lebih membuktikan kecurigaan penyakit dan dapat mengestimasi tahap penyakit, status kerangka sinar-X disebut. Pada masa lalu, ini dilakukan dengan bantuan sinar-X konvensional mengikut skema tetap (skema Paris, termasuk sinar-X tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk, pelvis, tulang paha dan humerus). Walau bagaimanapun, pada masa ini, pemeriksaan tomografi komputasi badan penuh "dos rendah" biasanya dijalankan. Bentuk khas tomografi yang dikira ini berfungsi dengan dos radiasi yang rendah dan dianggap sebagai kaedah yang dapat dengan tepat menggambarkan fenomena pembelahan kecil pada tulang (osteolisis). Pencitraan resonans magnetik (MRI) dapat membantu, misalnya, ketika menilai tumor di kawasan tulang belakang dan menilai bahagian tisu lembut.

Jenis myeloma apa yang ada dan bagaimana diagnosis dibuat?

Myeloma simptomatik adalah apabila lebih daripada 10 peratus sel plasma tidak normal dijumpai dalam pemeriksaan mikroskopik sumsum tulang, protein abnormal (paraprotein) dapat dikesan dalam darah atau air kencing, atau terdapat gejala atau kerosakan organ (kriteria yang disebut CRAB: hiperkalsemia , kerosakan buah pinggang, Anemia, pemusnahan tulang). Myeloma simptomatik juga wujud jika hasil rantai cahaya yang tidak normal atau lebih dari satu fokus myeloma dapat dikesan pada MRI atau jika sekurang-kurangnya 60 peratus sel plasma tidak normal dijumpai di sumsum tulang (kriteria SLIM).

Myeloma asimtomatik yang disebut (myeloma membara) hadir apabila sekurang-kurangnya 10 peratus sel plasma monoklonal terdapat di sumsum tulang dan / atau sejumlah protein patologi melebihi serum dan / atau air kencing, tetapi jika tidak ada gejala atau kerosakan organ.

Diagnosis plasmacytoma didasarkan pada pengesanan fokus tulang tunggal pada MRI atau CT dan pengesanan sel klonal dalam ujian makmal, walaupun kurang dari 10 peratus sel plasma monoklonal hadir di sumsum tulang. Protein patologi dalam darah dan air kencing mungkin hilang. Tidak ada kerosakan organ lagi.

Dalam gammopati monoklonal yang disebut dengan kepentingan tidak jelas (MGUS), kurang dari 10 peratus sel plasma klonal juga terdapat dalam sumsum tulang dan protein patologi dalam darah, walaupun dalam jumlah yang lebih kecil. Jika tidak, bagaimanapun, tidak ada penemuan yang berkaitan dengan penyakit ini.

Leukemia sel plasma adalah apabila terdapat lebih banyak sel myeloma dalam darah.

Terapi untuk pelbagai myeloma bergantung pada kes individu. Sebagai contoh, ia boleh merangkumi kemoterapi

© iStock / Annedde

Terapi: Bagaimana Multiple Myeloma dirawat?

Matlamat merawat myeloma adalah untuk mengawal gejala, yang bermaksud bahawa mereka yang terkena tidak harus mempunyai gejala sebanyak mungkin, dan memperpanjang umur melalui pengampunan yang berterusan. Dalam perubatan, pengampunan bermaksud bahawa penyakit itu tidak lagi dapat dikesan. Tetapi ini tidak boleh disamakan dengan penawar. Dalam kebanyakan kes, disarankan agar mereka yang terjejas mendapatkan rawatan di pusat-pusat khusus sebagai sebahagian daripada kajian. Dalam banyak kes, terapi yang berjaya adalah mungkin. Oleh kerana penyakit ini sangat berbeza pada setiap pesakit, perlu dilakukan perancangan terapi individu.

Siapa yang perlu dirawat?

Adakah myeloma memerlukan rawatan bergantung kepada sama ada orang itu menderita gejala dan apakah penyakit itu sudah merosakkan badan. Kriteria yang menentukan keperluan terapi termasuk kriteria CRAB yang disebut (hiperkalsemia - peningkatan kadar kalsium dalam darah, kekurangan ginjal - kekurangan buah pinggang, anemia - anemia, lesi tulang - keterlibatan tulang). Kriteria CRAB dilengkapi dengan prosedur pencitraan dan parameter pemeriksaan serologi. Cukup satu kriteria yang mencukupi untuk keperluan terapi.

Sebab-sebab lain untuk rawatan adalah, misalnya, sindrom hiperviskositi atau gejala umum seperti demam lebih dari 38 ° C tanpa sebab yang jelas, berpeluh malam atau penurunan berat badan yang tidak diingini melebihi 10 peratus dalam enam bulan terakhir (apa yang disebut gejala B) dan myeloma- kesakitan yang berkaitan.

Pesakit dengan myeloma asimtomatik biasanya tidak memerlukan rawatan segera. Anda harus dipantau dengan teliti sehingga rawatan dapat segera dimulakan jika ada gejala yang timbul. Kajian klinikal sedang menyiasat sama ada rawatan awal boleh memberi kesan yang baik terhadap penyakit ini. Secara amnya, ini belum dapat dibuktikan.

Sekiranya terapi sesuai, prosedurnya berbeza terutamanya mengikut usia dan keadaan kesihatan orang yang terjejas. Rawatan itu dilakukan mengikut rancangan rawatan individu.

Apa pilihan rawatan yang ada?

Sebagai terapi lini pertama yang disebut, pesakit yang layak untuk diagnosis awal menerima transplantasi sel stem autologous. Konsep terapi yang dipergiatkan ini digunakan terutamanya untuk pesakit yang lebih muda (usia biologi ≤70) dalam keadaan umum yang baik dan tanpa penyakit bersamaan.

Terapi lini pertama dengan terapi dos tinggi kemudian membahagikannya seperti berikut:

  • aruhan
  • Terapi dos tinggi dengan pemindahan autologous
  • Penyatuan (jika perlu)
  • Pemuliharaan (jika berkenaan)

Terapi induksi untuk terapi dos tinggi: Selain agen kemoterapi, bahan baru yang disebut seperti bortezomib, lenalidomide dan thalidomide juga memainkan peranan penting dalam terapi. Mereka meningkatkan keberkesanan dan kadar tindak balas kemoterapi klasik. Kesan positif ini mesti diambil kira terhadap kesan sampingannya dan kemungkinan kesan sampingan. Biasanya bahan aktif diberikan secara gabungan dalam tiga hingga empat kitaran. Tujuan terapi induksi adalah untuk mengawal penyakit dengan baik atau bahkan untuk mencapai pengampunan agar mempunyai keadaan permulaan yang baik untuk pemindahan sel induk.

Terapi dosis tinggi dengan transplantasi sel stem autologous: Masa pengumpulan sel induk ditentukan bergantung pada tindak balas terhadap terapi induksi. Untuk menggerakkan sel induk, faktor pertumbuhan (G-CSF; faktor perangsang koloni granulosit) pertama kali diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan kemoterapi. Faktor pertumbuhan menyebabkan sel-sel progenitor dilepaskan dari sumsum tulang. Ini dilepaskan ke aliran darah dan dapat dikeluarkan dengan cara ini (apharesis). Ini diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi, biasanya dengan melphalan, untuk membunuh sel myeloma sebanyak mungkin. Walau bagaimanapun, rawatan ini juga menyebabkan penindasan sumsum tulang yang normal. Oleh itu, sel stem darah dikeluarkan dari pesakit sebelum rawatan. Ini dikembalikan kepada pesakit setelah kemoterapi berakhir (transfusi, autologous = sel stem yang diperoleh sendiri).

Terapi penggabungan tambahan: Setelah transplantasi sel induk, terapi penggabungan lebih lanjut dapat berguna, terutama bagi pesakit yang belum mencapai pengampunan setelah transplantasi (mungkin dua transplantasi). Ini terdiri, misalnya, dari ubat yang digunakan dalam terapi induksi.

Terapi penyelenggaraan: Walaupun selepas rawatan berjaya, terdapat risiko kambuh yang tinggi. Ubat baru bortezomib, lenalidomide dan thalidomide dapat membantu melambatkan kambuh. Terapi pemeliharaan dengan bahan aktif ini dapat dipertimbangkan setelah konsep terapi dipergiat dan juga setelah kemoterapi konvensional. Manfaat untuk semua kumpulan pesakit belum dapat dijelaskan secara meyakinkan. Hanya lenalidomide yang kini disetujui sebagai terapi penyelenggaraan di Eropah untuk pesakit dengan myeloma berganda selepas pemindahan sel stem autologous (ABSZT). Terapi penyelenggaraan masih menjadi subjek penyelidikan klinikal.

Sekiranya pemindahan tidak mungkin dilakukan:

Terapi induksi dos konvensional biasanya disyorkan untuk mereka yang terkena yang berumur lebih dari 70 tahun atau yang lemah atau yang menderita penyakit lain sebagai tambahan kepada pelbagai myeloma. Sebagai tambahan kepada agen kemoterapi, bahan baru seperti bortezomib, lenalidomide dan thalidomide dapat digunakan dalam kombinasi dengan penyediaan kortison. Pada masa ini terdapat dua terapi standard, iaitu VMP (Velcade + Melphalan + Prednisolone) atau Rd (Revlimid / Lenalidomid + Dexamethasone).

Bagaimana anda merawat plasmacytoma?

Plasmacytoma dapat disinari dengan kejayaan yang baik. Kadang kala operasi juga diperlukan. Beberapa pesakit boleh disembuhkan dengan cara ini. Namun, di beberapa pesakit yang dirawat dengan cara ini, kambuh dalam bentuk myeloma berganda dapat berkembang dalam 10 tahun ke depan.

Langkah-langkah terapi pelengkap

Langkah-langkah sokongan sangat penting dalam rawatan pelbagai myeloma. Bisphosphonates dapat mengatasi kehilangan zat tulang dan melegakan kesakitan. Penyinaran fokus tulang juga boleh memberi kesan menghilangkan rasa sakit dan dapat digunakan untuk mencegah patah tulang. Fraktur yang ada biasanya perlu dirawat dengan pembedahan. Badan vertebra yang patah dapat distabilkan oleh pakar bedah ortopedik menggunakan simen tulang (kyphoplasty, vertebroplasty). Sekiranya langkah-langkah ini tidak mencukupi, terapi nyeri yang mencukupi juga harus diberikan.

Dalam banyak kes, disarankan untuk mengganti komponen darah semasa penyakit ini, dan lebih jarang juga imunoglobulin. Vaksinasi dapat memberikan perlindungan terhadap jangkitan tertentu (mis. Selesema, jangkitan pneumokokus). Sekiranya perlu, sindrom hiperviskositi dapat dirawat dengan plasmapheresis, yang dapat "menyaring" lebihan badan protein dari darah.

Prognosis: Apakah jangka hayat dengan pelbagai myeloma?

Kerosakan organ yang ada, seperti kerosakan kekal pada buah pinggang walaupun menjalani terapi, memainkan peranan penting dalam prognosis. Di samping itu, terdapat faktor prognostik lain yang memungkinkan penyataan dibuat mengenai kemungkinan penyakit ini hingga tahap tertentu. Ini termasuk, misalnya, tahap albumin dalam darah, jumlah yang disebut β2-mikroglobulin dan jenis perubahan kromosom dalam sel-sel tumor.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, peningkatan yang ketara dalam masa bertahan dan kualiti hidup adalah mungkin berkat pendekatan terapi yang lebih baru. Terapi dan bahan lanjutan berada dalam ujian klinikal dan memberi harapan untuk peningkatan lebih lanjut.

Teks ini dibuat dengan sokongan yang baik dari Perkhidmatan Maklumat Kanser di Pusat Penyelidikan Kanser Jerman di Heidelberg.


Sumber lebih lanjut:

  • Onkopedia, Multiple Myeloma. Dalam talian: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/multiples-myelom/@@view/html/index.html (diakses pada 18 Disember 2018)
  • Deutsches Ärzteblatt, Gericke C. et al., Dtsch Arztebl Int 2016; 113 (27-28), Diagnosis dan Terapi Multiple Myeloma. Dalam talian: https://www.aerzteblatt.de/archiv/180615/Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms (diakses pada 18 Disember 2018)
  • Persatuan Kanser Jerman, Multiple Myeloma, Penyakit Kahler. Dalam talian: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/multiples-myelom-plasmozytom-morbus-kahler.html (diakses pada 17 Disember 2018)