Sindrom Cushing: apa itu?

Lingkaran pinggang meningkat dengan cepat, wajah membengkak menjadi "wajah bulan": Itu boleh menyebabkan sindrom Cushing. Ia dipicu oleh peningkatan kadar kortisol dalam badan

Kandungan kami diuji secara farmasi dan perubatan

Sindrom Cushing - Dijelaskan secara ringkas

  • Dalam sindrom Cushing terdapat terlalu banyak glukokortikoid di dalam badan - ini adalah zat utusan khas di dalam badan, yang paling terkenal adalah kortisol.
  • Peningkatan pengambilan kortison "dari luar" dapat menyebabkan hal ini, terutama dalam konteks rawatan penyakit radang. Walau bagaimanapun, peningkatan pengeluaran dalam badan disebabkan oleh pelbagai tumor yang sering tidak berbahaya juga merupakan penyebab yang mungkin.
  • Tanda-tanda khas termasuk obesiti batang (lemak perut), wajah bulan, leher lembu yang disebut (pengumpulan lemak di kawasan leher), diabetes, tekanan darah tinggi dan osteoporosis.

Apa itu Sindrom Cushing?

Sindrom Cushing merujuk kepada pelbagai gejala dan perubahan dalam badan yang dicetuskan apabila zat utusan tertentu di dalam badan, yang disebut glukokortikoid, terlalu tinggi dalam tubuh selama berhari-hari dan berminggu-minggu.

Glukokortikoid merangkumi hormon kortisol tubuh sendiri dan bahan-bahan yang berkaitan. Sejumlah kortisol dalam darah sangat penting untuk hidup. Di dalam badan, korteks adrenal melepaskan kortisol terutama ketika mengalami tekanan. Dengan bantuan kortisol, rizab tenaga jangka pendek diaktifkan; sebagai contoh, pembentukan glukosa dirangsang di hati. Ia juga meningkatkan tekanan darah dan menghalang sistem imun. Itulah sebabnya ia juga digunakan sebagai ubat untuk banyak penyakit dan keradangan di mana sistem imun berlebihan.

Sindrom Cushing berlaku apabila glukokortikoid meningkat dengan ketara selama beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan; jumlahnya lebih tinggi daripada taburan "normal" yang disebabkan oleh tekanan.

Apa penyebab sindrom Cushing dan apa yang mendorong perkembangannya?

Terlalu banyak glukokortikoid dalam badan boleh berlaku kerana beberapa sebab.

Sebab yang paling biasa adalah pemberian kortison dalam bentuk ubat untuk terapi jangka panjang, misalnya untuk penyakit reumatik, penyakit usus radang kronik seperti penyakit Crohn atau penyakit autoimun. Seseorang kemudian bercakap mengenai sindrom Cushing yang eksogen.

Pelepasan kortisol yang luar biasa tinggi dalam badan juga boleh menyebabkan sindrom Cushing. Dalam 80 peratus kes, tumor kecil di kelenjar pituitari bertanggungjawab untuk ini, yang melepaskan hormon ACTH (adrenocorticotropin), yang seterusnya merangsang korteks adrenal untuk melepaskan lebih banyak kortisol. Walau bagaimanapun, tumor kecil secara langsung di kelenjar adrenal atau di tempat lain di dalam badan juga boleh menyebabkan peningkatan pembentukan kortisol. Sebilangan besar tumor ini tidak segera mengancam nyawa; akibat dari sindrom Cushing yang dihasilkan sering menjadi masalah. Apabila pengeluaran ACTH atau kortisol tubuh sendiri meningkat, ia disebut sindrom Cushing endogen.

Apa aduan yang anda ada?

Peningkatan kadar kortisol dalam badan selama beberapa hari dan minggu mempunyai pelbagai kesan dan boleh menyebabkan sejumlah gejala dan penyakit.
Contohnya, penampilan luaran boleh berubah. Lemak yang meningkat disimpan di bahagian badan, terutamanya di bahagian perut di sekitar organ. Fenomena ini disebut kegemukan dan disebabkan oleh pengagihan semula tisu adiposa. Perubahan juga dapat terjadi di wajah: ia menjadi lebih bulat, itulah sebabnya seseorang berbicara tentang wajah bulan purnama, pipi sering berwarna kemerahan dan terdapat dagu berkembar yang jelas. Tambahan pula, leher lembu yang disebut adalah tipikal. Sebaliknya, terdapat sedikit kehilangan otot di lengan dan kaki.

Keseimbangan gula juga dapat terganggu kerana peningkatan kadar glukokortikoid: Sel-sel tidak lagi dapat dirangsang dengan berkesan oleh insulin untuk menyerap gula dari darah, yang meningkatkan kadar gula darah dan mendorong perkembangan diabetes.

Tekanan darah tinggi juga merupakan salah satu tanda khas sindrom Cushing, sekitar 90 peratus mereka yang terjejas berjuang dengannya.

Dalam sindrom Cushing, kulit sering menjadi lebih nipis, terdapat lebih banyak lebam dan jalur tisu berwarna merah-ungu yang lebar, yang juga disebut "striae rubrae", dapat terbentuk.

Kerana kortisol mempunyai efek penghambatan pada sistem kekebalan tubuh, gangguan penyembuhan luka dan meningkat, jangkitan berulang juga merupakan gejala khas.

Akhirnya, osteoporosis juga dapat meningkat: zat tulang kehilangan ketumpatannya, yang bermaksud bahawa patah tulang lebih cenderung terjadi.
Profesor Sebastian Schmid, Pengarah Institut Endokrinologi dan Diabetes di Pusat Perubatan Universiti Schleswig-Holstein, selalu menangani sindrom Cushing dalam amalan klinikal sehari-hari: "Hampir tidak ada yang datang kepada kami kerana dia atau doktor yang hadir mempunyai kecurigaan tertentu. Sindrom Cushing. " Selalunya perubahan metabolik atau peningkatan tekanan darah adalah masalahnya. "Beberapa pesakit juga datang kepada kami dengan masalah berat badan. Penyebab obesiti hormon sangat jarang berlaku, tetapi kombinasi dengan gejala dan penampilan lain dapat menunjukkan sindrom Cushing," kata Schmid.

Bagaimana Sindrom Cushing didiagnosis?

Gejala dan tanda khas sering memberi petunjuk kepada ahli endokrinologi mengenai sindrom Cushing. Peningkatan perkumuhan kortisol dalam air kencing, peningkatan kadar kortisol dalam serum darah atau air liur pada tengah malam atau ujian penghambatan dexamethasone yang disebut (lihat di bawah) dapat mengesahkan kecurigaan tersebut.

Maka perkara pertama yang perlu dilakukan ialah mengenal pasti sumbernya. Adakah kortisol dibekalkan dari luar? "Soalan ini cukup mudah dijawab, melihat ubat yang anda ambil biasanya cukup," kata Schmid. Terutama apabila terdapat penyakit dari kawasan paru-paru dan reumatologi, penyebabnya adalah penggunaan kortison jangka panjang untuk merawat penyakit ini. "Sindrom Cushing eksogen" seperti itu adalah bentuk yang paling biasa. Walau bagaimanapun, pertanyaan khusus juga harus dibuat mengenai suntikan jangka panjang yang mengandung kortison, yang biasanya tidak disenaraikan dalam rancangan ubat.

Apabila badan membuat kortisol terlalu banyak, keadaan menjadi lebih rumit.

Ujian pendek yang disebut dexamethasone pertama kali dapat digunakan untuk memeriksa sama ada badan menghasilkan kortisol terlalu banyak. Ujian ini melibatkan pengambilan dexamethasone, glukokortikoid tiruan. Tubuh yang sihat menyedari bahawa kepekatan kortisol dalam darah meningkat dan kemudian mengurangkan pengeluaran kortisol endogen. Sekiranya gelung kawalan ini tidak berfungsi, pakar harus terus mencari sindrom Cushing endogen.

Penentuan pelbagai hormon pengatur kemudian membantu ahli endokrinologi. Sebagai contoh, peningkatan kepekatan hormon ACTH menunjukkan bahawa tumor di dalam atau di luar kelenjar pituitari meningkatkan pengeluaran kortisol di korteks adrenal. Dalam ujian dan pemeriksaan lebih lanjut, termasuk prosedur pencitraan seperti MRI atau CT, ini dapat disempitkan lebih jauh di mana masalahnya terletak.

Bagaimana Sindrom Cushing dirawat?

Sekiranya terlalu banyak kortison dibekalkan dari luar, rawatannya jelas: kurangkan pengambilan kortison setelah berunding dengan doktor anda. "Ubat alternatif kini tersedia untuk kebanyakan penyakit, jadi rawatan dengan kortison hanya diperlukan untuk waktu yang singkat," kata Schmid. "Penting, bagaimanapun, bahawa terutama jika terapi kortison telah berlangsung lama, ia tidak boleh dihentikan segera, tetapi perlahan-lahan mereda. Ini adalah satu-satunya cara untuk memastikan bahawa kelenjar adrenal memulihkan jumlah vital yang mencukupi kortisol. "

Sekiranya, sebaliknya, tumor bertanggungjawab untuk fakta bahawa tahap kortisol dalam badan terlalu tinggi, pembedahan membuang tumor adalah pilihan rawatan terbaik. Sekiranya tumor tidak dapat dioperasi atau dikeluarkan sepenuhnya, ia juga dapat diobati dengan ubat-ubatan yang menghambat pembentukan kortisol.

Nota PENTING:
Artikel ini mengandungi maklumat umum sahaja dan tidak boleh digunakan untuk diagnosis diri atau rawatan diri. Dia tidak dapat menggantikan lawatan ke doktor. Malangnya, pakar kami tidak dapat menjawab setiap soalan.

Membengkak:

Kamrath et al. Pedoman S1 sindrom Cushing (hypercortisolism) pada zaman kanak-kanak. Persatuan Perubatan Pediatrik dan Remaja (DGKJ). 3/2020. Dalam talian: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herold et al. Perubatan Dalaman. Diterbitkan sendiri 2017

Wolfgang Piper: Ubat dalaman. Springer edisi ke-2 2012

Isidori AM et al. Sindrom adrenokortikotropin ektopik: gambaran klinikal, diagnosis, pengurusan, dan tindak lanjut jangka panjang. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91: 371-7. Dalam talian: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/