Rintangan APC

Di sekitar lima hingga lapan peratus populasi, ketahanan APC adalah faktor risiko makmal yang paling biasa untuk trombosis vena dan emboli paru. Pada wanita, ini juga boleh dikaitkan dengan kecenderungan pengguguran

Kandungan kami diuji secara farmasi dan perubatan

Apakah rintangan APC?

Dalam kebanyakan kes, ketahanan APC didasarkan pada varian genetik faktor pembekuan V (baca: faktor lima). Varian Factor V Leiden adalah pengubahsuaian genetik Ges, yang "bertanggungjawab" terhadap faktor pembekuan V. Mutasi titik dalam gen mengubah faktor V dan laman pengikatnya untuk protein C yang diaktifkan (APC). Protein aktif C (APC) adalah perencat pembekuan darah - lihat juga kotak berasingan di bawah: lata pembekuan darah.

Oleh itu, rintangan terhadap antikoagulan APC meningkatkan kecenderungan pembekuan. Kecenderungan peningkatan pembekuan darah ini merupakan faktor risiko, misalnya trombosis pada kaki dalam dan urat pelvis, emboli paru atau radang urat pada permukaan badan. Oleh itu, rintangan APC merupakan faktor risiko perkembangan trombosis, tetapi kebanyakan faktor risiko yang mendorong perkembangan trombosis (seperti tidak bergerak, duduk lama, merokok, pil) sangat menentukan.

Orang yang mempunyai gen yang diubah pada salah satu kromosom mereka mempunyai risiko trombosis tiga hingga empat kali ganda. Orang yang mempunyai gen yang diubah pada kedua kromosom mempunyai risiko peningkatan trombosis 60 hingga 80 kali ganda.

Rintangan APC ditemui oleh doktor Sweden Björn Dahlbeck. Kecacatan genetik ditemui di bandar Leiden Belanda, itulah sebabnya varian faktor V Leiden dinamakan.

Cascade pembekuan darah

Sekiranya dinding vaskular cedera, misalnya kerana luka, pembekuan darah bermula secara selari pada tahap yang berbeza.

  • mekanisme pembaikan segera untuk hemostasis

Merosakkan dinding kapal membebaskan apa yang disebut faktor von Willebrand (vWF), yang menyebabkan lekatan platelet darah (trombosit). Trombosit yang kini diaktifkan ini menutup kawasan yang cacat di satu pihak dan membawa kepada pelepasan pelbagai bahan utusan, yang antara lain menyebabkan penyempitan saluran darah dan pengumpulan dan penggumpalan platelet lebih lanjut (platelet, trombus putih).

  • Permulaan pembekuan darah

Dua sistem berbeza diaktifkan semasa pembekuan darah. Sistem "eksogen" dan "endogen". Sistem "eksogen" digerakkan oleh faktor-faktor yang dilepaskan ketika tisu rosak. Sistem endogen diaktifkan oleh gentian tisu penghubung yang terdedah (serat kolagen). Kedua-dua sistem ini mengaktifkan faktor-faktor lain yang penting untuk pembekuan darah. Oleh itu, faktor X (sepuluh) menjadi faktor X yang diaktifkan, iaitu Xa. Ini seterusnya diperlukan untuk mengaktifkan prothrombin (faktor II, dua) ke IIa, yang kemudian mengaktifkan fibrinogen (faktor I, satu) ke fibrin (Ia). Inilah sebabnya mengapa seseorang bercakap mengenai lata pembekuan darah, kerana ia praktikal berjalan dan faktor melalui pengaktifannya adalah penting untuk mendapatkan langkah seterusnya. Fibrin terdiri dari serat, mirip dengan sela, dan sel darah, yang kemudian menuju ke meterai terakhir (disebut trombus campuran atau merah) kapal.

Sistem canggih antara pembentukan dan pembubaran trombus:

Semasa penyembuhan luka - dan agar kapal yang terkena tetap terbuka - palamnya mesti dilepaskan semula. Ini dipastikan oleh sistem lain dalam darah yang, bersama-sama dengan pembekuan, membentuk keseimbangan aktif yang sentiasa diselaraskan: fibrinolisis. Bahan penting di dalamnya yang melarutkan trombus adalah plasmin. Terdapat juga bahan lain yang "mengawal" faktor pembekuan individu untuk mengelakkan pembekuan berlebihan.

Apa yang berlaku sekarang dengan varian faktor V Leiden atau ketahanan APC?

Faktor diaktifkan V (lima) adalah kofaktor untuk faktor Xa yang disebutkan di atas dan oleh itu penting untuk lata pembekuan darah. Faktor V diaktifkan melalui faktor Xa atau IIa. Protein C yang diaktifkan dan protein S menghalang faktor Va - ini penting untuk menjaga pembekuan darah dalam keadaan seimbang. Oleh kerana mutasi gen pada faktor Va, ia hanya dapat dinonaktifkan secara perlahan oleh protein C yang diaktifkan (APC) dan lata pembekuan berlanjutan dengan aktiviti yang (agak) meningkat.

Diagnosis: Bagaimana varian faktor V Leiden dan ketahanan APC ditentukan?

Rintangan APC yang disyaki dan varian faktor V Leiden dapat diperiksa menggunakan ujian makmal khas.

Doktor akan mengesyorkan ujian untuk kemungkinan ketahanan APC, terutama jika

  • Trombosis berlaku tanpa sebab luaran
  • pesakit yang lebih muda mempunyai trombosis
  • Trombosis keluarga adalah perkara biasa
  • Trombosis berlaku di tempat yang tidak biasa
  • Pengguguran spontan berlaku

Terapi: Bagaimana varian Factor V Leiden dan ketahanan APC dirawat?

Penyembuhan untuk varian Factor V Leiden tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, faktor risiko yang mendorong perkembangan trombosis dapat diminimumkan.

Ini termasuk langkah-langkah berikut:

Merokok harus pantang larang. Mengambil pil kawalan kelahiran dikaitkan dengan peningkatan risiko trombosis. Manfaat dan risiko harus dipertimbangkan dengan teliti antara satu sama lain. Dalam situasi berisiko seperti penerbangan jarak jauh, disyorkan profilaksis trombosis dengan stoking mampatan; pencegahan tambahan (profilaksis) dengan suntikan heparin ke dalam subkutan untuk mengencerkan darah juga mungkin dilakukan.

Sekiranya trombosis spontan atau berulang, doktor juga menetapkan rawatan tetap dengan ubat antikoagulan.

Prof Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berlin

Pakar penasihat kami:

Profesor Dr. Michael Spannagl bekerja sebagai ahli hemostaseologi di Ludwig Maximilian University (LMU) di Munich dan sangat terkenal di kalangan pakar kerana kerjanya dalam bidang hemostasis, terapi intensif dan perubatan makmal. Dia bertanggungjawab untuk kajian eksperimental dan klinikal mengenai antikoagulasi, terapi hemofilia dan pengurusan komponen darah. Dia adalah anggota beberapa jawatankuasa (DIN, ISO, CEN) untuk pengembangan standard untuk diagnostik makmal perubatan dan untuk pengurusan kualiti. Beliau adalah penyelaras garis panduan dan timbalan ketua Persatuan Penyelidikan Thrombosis dan Haemostasis (GTH) dan merupakan ketua lembaga Persatuan untuk Promosi Jaminan Kualiti di Makmal Perubatan (INSTAND eV) dan ahli Kumpulan Kerja Darah Kementerian Kesihatan Persekutuan (BMG). Dia adalah pengarang dan pengarang bersama lebih dari 250 penerbitan (artikel dan bab buku). Sebagai anggota komisi Persatuan Perubatan Jerman, dia turut menulis panduan mengenai "Terapi dengan komponen darah dan turunan plasma" dan garis panduan mengenai "Profilaksis dan terapi tromboemboli vena (VTE)". Sebagai tambahan, Prof Spannagl adalah ahli aktif dari banyak masyarakat saintifik nasional dan antarabangsa untuk hemostasis, transplantasi dan perubatan makmal serta standardisasi dan pengurusan kualiti di makmal perubatan.

Nota PENTING:
Artikel ini mengandungi maklumat umum sahaja dan tidak boleh digunakan untuk diagnosis diri atau rawatan diri. Dia tidak dapat menggantikan lawatan ke doktor. Malangnya, pakar kami tidak dapat menjawab setiap soalan.

darah Kapal Vena